Síndrome de Poland
Porque saber, es el primer paso para seguir adelante.

Definición.

Según J. Minguella-Solá, M. Cabrera-González en su estudio del Síndrome de Poland. Revisión de 38 casos:

"Se conoce como síndrome de Poland la combinación de la ausencia parcial o total del músculo pectoral mayor con una anomalía de la mano homolateral.

Se considera que este síndrome aparece en 1 de cada 20.000 ó 30.000 recién nacidos y es la única malformación de aparición exclusivamente unilateral.
Si bién la sindactilia parece ser la anomalía más característica de la mano, a medida que han ido apareciendo nuevos casos se ha constatado la existencia de otras malformaciones e incluso se han descrito casos sin sindactilia."


Características anatómicas.

Las enumeradas a continuación son las más típicas

  • Aplasia del fascículo esternocostal del músculo pectoral mayor y más o menos hipoplásico.
  • La mano afectada suele ser más pequeña que la del lado sano.
  • Sindactilia en la mano homolateral.
  • Hipoplasia o aplasia de la falange media y distal.
  • Rigidez de los dedos, a veces con sinfalangia.
  • Hipoplasia del antebrazo.
  • Hipotricosis pectoral y axilar.
  • Hipoplasia de la musculatura tenar.
  • Hipoplasia del fascículo clavicular.
  • Posibles lesiones costales.
  • Hipoplasia del músculo oblicuo externo.
  • Aplasia de parte del músculo serrátil anterior.
  • A veces aplasia del pezón. O pezón asimétrico respecto del lado sano.
  • Aplasia de la glándula mamaria.
  • Escoliosis.

Frecuencia, estadística y heredabilidad

  • Es una anomalía congénita muy poco frecuente.
  • Rara vez es familiar.
  • Tiende a afectar el lado derecho aunque no en la totalidad de los casos.
  • Es más predominante en varones que en mujeres.
  • No se ha observado deficiencia mental en los pacientes afectados.
  • No es de transmisión genética.

Asociaciones poco fecuentes

  • Síndrome de Möbius.
  • Hipospadias.
  • Sinostosis astragalocalcánea.
  • Dextrocardia
  • Hemi-vértebra.
  • Hernia de pulmón.
  • Testículo ectópico.
  • Hendidura palatina.
  • Hemangiomas.

Tratamiento


El tratamiento establecido se limita a las anomalías de la mano con corrección quirúrgica de las malformaciones, intentando conseguir una pinza eficaz entre el pulgar y los demás dedos además de apoyo psicológico.

Consiste en separar los dedos en sindactilia con algunas operaciones complementarias especialmente orientadas a mejorar la amplitud de la primera comisura.


Origen


Se desconocen las causas desencadenantes del Síndrome de Poland.

Ocurre en la séptima semana una alteración en el desarrollo que explica las anomalías que aparecen.

Es más verosímil la hipótesis vascular. Según Bouvet la hipoplasia o estenosis de la arteria subclavia podría alterar el desarrollo de las estructuras irrigadas por las ramas periféricas de esta arteria, si son terminales.

Bouvet hizo un estudio de la vascularización de los miembros superiores en pacientes con

síndrome de Poland y apreció una evidente

asimetría entre el lado afectado y el sano, que apoyaría la hipótesis del origen vascular.

Se especula que la falta de irrigación podría deberse a:

  1. Factores mecánicos: trombosis, embolias, hemorragias ó compresiones.
  2. Trastornos embrionarios con alteración del normal desarrollo de los vasos.
  3. Factores externos: infecciones, hipoxia ó algunas drogas.

Alfred Poland

Primer cirujano en desribir el conjunto de alteraciones físicas.

Alfred Poland

Alfred Poland nació en Londres en 1822, se educo en París y Frankfurt. En 1839 se convirtió en un aprendiz de Charles Aston Key en el Hospital Guy de Londres. En 1845, fue promovido al rango de especialista en anatomía.

Más tarde en 1849 Poland se convirtió en asistente de cirugía en el Hospital Guy, donde luego obtuvo el puesto de cirujano en 1861. También mantuvo una cita en el Hospital Oftalmológico Royal, Moorfields.

En 1867, la tos crónica atribuida a la exposición infecciosa en el pabellón donde trabajaba, lo forzó a dejar de dar conferencias y, posteriormente, su salud empeoró progresivamente. Vivió sus últimos años retirado en Blackheath con su padre. Murió en 1872 a la edad de 51 años de edad víctima de tuberculosis pulmonar.

Individualizó esta entidad a partir de la descripción que hizo de las características patológicas que observó en una disección anatómica.


Sindactilia Hipoplasia